Qu'est-ce que la microtie ?

La microtie est une anomalie congénitale de l'oreille d'un bébé. Les oreilles d'un petit commencent à prendre forme dans l'utérus au cours du deuxième trimestre. Ils sont généralement complets à 28 semaines. Parfois, une ou les deux oreilles ne se forment pas complètement. Lorsque la partie externe de l'oreille est petite ou manquante, on parle de microtie. Le mot lui-même signifie "petite oreille". Lorsque toute l'oreille externe est manquante, il s'agit d'un type de condition appelée anotie.

La microtie est rare. Elle affecte seulement 1 à 5 bébés sur 10 000.

Il affecte généralement une seule oreille - le plus souvent, c'est l'oreille droite. C'est ce qu'on appelle la microtie unilatérale. Quand ça touche les deux oreilles, c'est bilatéral.

Les enfants atteints de cette maladie ont souvent une perte auditive dans l'oreille affectée. Cela peut rendre plus difficile pour eux d'apprendre à parler. La chirurgie peut aider avec cela et avec l'apparence de l'oreille.

Grades de microtia

Microtia a quatre grades :

Grade 1 : L'oreille a l'air normale, mais elle est plus petite que d'habitude.
Grade 2 : L'oreille externe n'est que partiellement formée et 50 % à 66 % plus petite que l'oreille externe de l'autre côté. Le conduit auditif, qui va de l'oreille externe à l'oreille moyenne, est étroit ou fermé.
Grade 3 : La partie externe de l'oreille est un petit morceau de cartilage en forme de cacahuète. Il n'y a pas de conduit auditif ou de tympan pour envoyer le son à l'oreille moyenne.
Grade 4 : Anotia : L'oreille externe est manquante.

Causes de la microtie et facteurs de risque

La plupart du temps, les médecins ne trouvent pas de cause. Elle touche généralement les garçons. Parfois, la maladie est héréditaire et résulte d'une modification d'un gène, mais cela ne se produit que dans environ 5% des cas et peut sauter des générations.

La microtie peut également faire partie d'un syndrome, tel que :

Microsomie hémifaciale - la moitié inférieure du visage ne se développe pas correctement d'un côté
Syndrome de Goldenhar - l'oreille, le nez, la lèvre et la mâchoire ne se forment pas complètement
Syndrome de Treacher Collins - une condition qui affecte le développement des os de la joue, de la mâchoire et du menton

Certaines choses peuvent augmenter le risque, par exemple si la mère :

Atteint de diabète
Mange une alimentation pauvre en acide folique et en glucides pendant la grossesse
Prend l'isotrétinoïne, un médicament contre l'acné, pendant la grossesse
A la rubéole pendant le premier trimestre de la grossesse
Boit de l'alcool pendant la grossesse.

Microtie et perte auditive

Si un enfant a une perte auditive à cause de la microtie, il s'agit généralement d'un type appelé perte auditive de transmission. Le son ne peut pas voyager de l'oreille externe à l'oreille interne.

Un plus petit nombre d'enfants atteints de la maladie ont une perte auditive neurosensorielle. Cela peut se produire lorsque les minuscules poils qui transportent le son de l'oreille interne au cerveau sont endommagés. Ce type de perte auditive est généralement permanente.

Diagnostic de la microtie

Le médecin voudra voir si votre enfant entend bien. L'un des tests les plus courants est un test de réponse auditive du tronc cérébral. Le médecin place de petits autocollants sur la tête de votre enfant et autour de ses oreilles. Ensuite, un ordinateur mesure la façon dont leur nerf auditif réagit aux sons.

Le test n'est pas douloureux, mais votre enfant devra rester immobile. S'ils ont moins de 6 mois, votre médecin peut faire le test pendant qu'ils font la sieste. S'ils ont entre 6 mois et 7 ans, ils peuvent avoir besoin de médicaments pour les aider à dormir.

D'autres tests pour la microtie comprennent :

Échographie des reins. Ce test vérifie la croissance des organes.
Scanner par tomodensitométrie. Ce test utilise une série de rayons X pour faire une image de l'intérieur de votre enfant. Le médecin attendra probablement que votre enfant soit plus âgé pour le lui administrer. Cela évite l'exposition aux radiations et donne à leurs os plus de temps pour se former complètement.

Traitement de la microtie

Si votre enfant a une microtie légère et aucune perte auditive, il se peut qu'il n'ait besoin d'aucun traitement. Les enfants ayant des problèmes plus graves pourraient avoir besoin d'une intervention chirurgicale pour réparer l'oreille affectée et améliorer l'estime de soi. La chirurgie peut aider à l'audition si votre enfant a une surdité de transmission.

Les médecins attendent généralement pour faire l'opération que l'enfant ait entre 5 et 8 ans, lorsque l'autre oreille a presque atteint sa taille adulte.

Les options de traitement comprennent :

Chirurgie de greffe de cartilage costal. Le chirurgien crée une nouvelle oreille avec un morceau de cartilage prélevé dans la cage thoracique de l'enfant. Cela se fait généralement en trois ou quatre étapes différentes :

Le chirurgien enlève le cartilage de la cage thoracique de l'enfant et l'utilise pour façonner une nouvelle oreille.
Ils positionnent la nouvelle oreille sur le côté de la tête de l'enfant.
L'oreille est soulevée pour s'aligner avec l'autre oreille.
Le médecin devra peut-être ouvrir le conduit auditif pour aider l'enfant à mieux entendre.

Chirurgie de greffe Medpor. Cette chirurgie utilise un matériau synthétique à la place du cartilage costal. Le chirurgien couvrira l'implant avec du tissu provenant du cuir chevelu de votre enfant. Ils auront besoin d'une intervention chirurgicale et pourront le faire dès l'âge de 3 ans. L'inconvénient est que peu de chirurgiens effectuent cette opération difficile.

Prothèses. Un spécialiste peut fabriquer une prothèse d'oreille d'aspect naturel que votre enfant portera avec un adhésif ou fixée à un système d'ancrage, ce qui nécessite une intervention chirurgicale mineure.

Dispositif d'écoute pour malentendant. Qu'il soit porté ou implanté, cet appareil peut améliorer l'audition de votre enfant et l'aider à parler.

Si votre enfant a une nouvelle oreille, elle ne ressemblera pas exactement à l'autre, mais elle devrait être proche de la même. S'ils ont besoin de lunettes, la nouvelle oreille les aidera.

Votre enfant devrait subir des tests auditifs réguliers. Le médecin peut également suggérer des appareils auditifs, une orthophonie ou une aide supplémentaire à l'école.