Craniosténose
La craniosténose est une anomalie congénitale dans laquelle les os du crâne d'un bébé se rejoignent trop tôt. Cela se produit avant que le cerveau du bébé ne soit complètement formé. Au fur et à mesure que le cerveau du bébé grandit, le crâne peut devenir plus déformé. Les espaces entre les os du crâne d'un bébé typique sont remplis d'un matériau flexible et appelés sutures. Ces sutures permettent au crâne de se développer à mesure que le cerveau du bébé grandit. Vers l'âge de deux ans, les os du crâne d'un enfant commencent à se rejoindre parce que les sutures deviennent des os. Lorsque cela se produit, la suture est dite «fermée». Chez un bébé atteint de craniosténose, une ou plusieurs des sutures se ferment trop tôt. Cela peut limiter ou ralentir la croissance du cerveau du bébé.
Lorsqu'une suture se ferme et que les os du crâne se rejoignent trop tôt, la tête du bébé cessera de croître uniquement dans cette partie du crâne. Dans les autres parties du crâne où les sutures ne se sont pas jointes, la tête du bébé continuera à grandir. Lorsque cela se produit, le crâne aura une forme anormale, bien que le cerveau à l'intérieur du crâne ait atteint sa taille habituelle. Parfois, cependant, plus d'une suture se ferme trop tôt. Dans ces cas, le cerveau pourrait ne pas avoir assez de place pour atteindre sa taille habituelle. Cela peut entraîner une accumulation de pression à l'intérieur du crâne.
Types de craniosténose
Les types de craniosténose dépendent des sutures qui se rejoignent tôt.
- suture sagittale : La suture sagittale longe le sommet de la tête, du point mou du bébé près de l'avant de la tête jusqu'à l'arrière de la tête. Lorsque cette suture se ferme trop tôt, la tête du bébé s'allongera et se rétrécira (scaphocéphalie). C'est le type de craniosténose le plus courant.
- suture coronale : Les sutures coronales droite et gauche vont de chaque oreille à la suture sagittale au sommet de la tête. Lorsqu'une de ces sutures se ferme trop tôt, le bébé peut avoir un front aplati du côté du crâne qui s'est fermé tôt (plagiocéphalie antérieure). L'orbite du bébé de ce côté peut également être relevée et son nez peut être tiré vers ce côté. Il s'agit du deuxième type de craniosténose le plus courant.
- suture bicoronale : Ce type de craniosténose survient lorsque les sutures coronales des deux côtés de la tête du bébé se ferment trop tôt. Dans ce cas, la tête du bébé deviendra large et courte (brachycéphalie).
- suture lambdoïde : La suture lambdoïde longe l'arrière de la tête. Si cette suture se ferme trop tôt, la tête du bébé peut être aplatie sur la face arrière (plagiocéphalie postérieure). C'est l'un des types les plus rares de craniosténose.
- suture métopique : La suture métopique va du nez du bébé à la suture sagittale au sommet de la tête. Si cette suture se ferme trop tôt, le haut de la forme de la tête du bébé peut sembler triangulaire, c'est-à-dire étroit à l'avant et large à l'arrière (trigonocéphalie). C'est l'un des types les plus rares de craniosténose.
D'autres problèmes
Bon nombre des problèmes qu’un bébé peut avoir dépendent :
- Quelles sutures fermées tôt
- Quand les sutures se sont fermées (était-ce avant ou après la naissance et à quel âge)
- Si oui ou non le cerveau a de la place pour se développer
Parfois, si la maladie n'est pas traitée, l'accumulation de pression dans le crâne du bébé peut entraîner des problèmes tels que la cécité, des convulsions ou des lésions cérébrales.
Causes et facteurs de risque
Les causes de la craniosténose chez la plupart des nourrissons sont inconnues. Certains bébés ont une craniosténose en raison de changements dans leurs gènes. Dans certains cas, la craniosténose survient en raison d'une anomalie dans un seul gène, ce qui peut provoquer un syndrome génétique. Cependant, dans la plupart des cas, on pense que la craniosténose est causée par une combinaison de gènes et d'autres facteurs, tels que des éléments avec lesquels la mère entre en contact dans son environnement, ou ce que la mère mange ou boit, ou certains médicaments qu'elle utilise pendant la grossesse.
Diagnostic
La craniosténose est généralement diagnostiquée peu de temps après la naissance d'un bébé. Parfois, il est diagnostiqué plus tard dans la vie.
Habituellement, le premier signe de craniosténose est un crâne de forme anormale. D'autres signes peuvent inclure :
- Aucun "point faible" sur le crâne du bébé
- Un bord ferme surélevé où les sutures se sont fermées tôt
- Croissance lente ou pas de croissance de la taille de la tête du bébé au fil du temps
Les médecins peuvent identifier une craniosténose lors d'un examen physique. Un médecin sentira la tête du bébé pour les bords durs le long des sutures et les points mous inhabituels. Le médecin recherchera également tout problème lié à la forme du visage du bébé. S'il soupçonne que le bébé pourrait avoir une craniosténose, le médecin demande généralement un ou plusieurs tests pour aider à confirmer le diagnostic. Par exemple, un test radiographique spécial, tel qu'un test de numérisation par ordinateur, peut montrer les détails du crâne et du cerveau, si certaines sutures sont fermées et comment le cerveau se développe.
Traitements
De nombreux types de craniosynostose nécessitent une intervention chirurgicale. L'intervention chirurgicale vise à soulager la pression sur le cerveau, à corriger la craniosténose et à permettre au cerveau de se développer correctement. Au besoin, une intervention chirurgicale est généralement pratiquée au cours de la première année de vie. Mais, le moment de la chirurgie dépend des sutures qui sont fermées et si le bébé a l'un des syndromes génétiques qui peuvent causer une craniosténose.
Les bébés atteints de craniosténose très légère pourraient ne pas avoir besoin de chirurgie. À mesure que le bébé grandit et que les cheveux poussent, la forme du crâne peut devenir moins perceptible. Parfois, des casques médicaux spéciaux peuvent être utilisés pour aider à façonner le crâne du bébé en une forme plus régulière.
Chaque bébé né avec une craniosténose est différent et la condition peut varier de légère à sévère. La plupart des bébés atteints de craniosténose sont par ailleurs en bonne santé. Certains enfants, cependant, ont des retards de développement ou des déficiences intellectuelles, soit parce que la craniosténose a empêché le cerveau du bébé de grandir et de fonctionner normalement, soit parce que le bébé a un syndrome génétique qui a causé à la fois une craniosténose et des problèmes de fonctionnement du cerveau. Un bébé atteint de craniosténose devra consulter un médecin régulièrement pour s'assurer que le cerveau et le crâne se développent correctement.