Encéphalocèle
L'encéphalocèle est un type rare d'anomalie congénitale du tube neural qui affecte le cerveau. Le tube neural est un canal étroit qui se plie et se ferme pendant les troisième et quatrième semaines de grossesse pour former le cerveau et la moelle épinière. L'encéphalocèle est une saillie en forme de sac ou une projection du cerveau et des membranes qui le recouvrent à travers une ouverture dans le crâne. L'encéphalocèle survient lorsque le tube neural ne se ferme pas complètement pendant la grossesse. Le résultat est une ouverture n'importe où le long du centre du crâne du nez à l'arrière du cou, mais le plus souvent à l'arrière de la tête, au sommet de la tête ou entre le front et le nez.
Causes
Bien que la cause exacte de l'encéphalocèle soit inconnue, les scientifiques pensent que de nombreux facteurs sont impliqués.
Il y a une composante génétique (héréditaire) à la condition, ce qui signifie qu'elle survient souvent dans les familles qui ont des membres de la famille avec d'autres défauts du tube neural : spina bifida et anencéphalie. Certains chercheurs pensent également que certaines expositions environnementales avant ou pendant la grossesse pourraient en être la cause, mais des recherches supplémentaires sont nécessaires.
Plusieurs facteurs semblent entraîner des taux de survie plus faibles pour les nourrissons atteints d'encéphalocèle, notamment la naissance prématurée (précoce), le faible poids à la naissance et les malformations congénitales multiples.
Diagnostic
Habituellement, les encéphalocèles se trouvent juste après la naissance, mais parfois une petite encéphalocèle dans la région du nez et du front peut passer inaperçue. Une encéphalocèle à l'arrière du crâne est plus susceptible de causer des problèmes du système nerveux, ainsi que d'autres défauts du cerveau et du visage. Les signes d'encéphalocèle peuvent inclure :
- Accumulation de trop de liquide dans le cerveau,
- Perte totale de force dans les bras et les jambes,
- Une tête exceptionnellement petite,
- Utilisation non coordonnée des muscles nécessaires au mouvement, tels que ceux impliqués dans la marche et l'atteinte,
- Retard de développement,
- Déficience intellectuelle,
- Problèmes de vue,
- Croissance retardée, et
- Saisies.
Traitement
L'encéphalocèle est traitée par chirurgie pour replacer la partie saillante du cerveau et les membranes qui la recouvrent dans le crâne et fermer l'ouverture dans le crâne. Cependant, les problèmes neurologiques causés par l'encéphalocèle seront toujours présents. Le traitement à long terme dépend de l'état de l'enfant. Plusieurs interventions chirurgicales peuvent être nécessaires, selon l'emplacement de l'encéphalocèle et les parties de la tête et du visage qui ont été touchées par l'encéphalocèle.