Maladie pulmonaire ınterstitielle de l'enfance

La maladie pulmonaire interstitielle infantile est un groupe de maladies pulmonaires rares qui affectent les bébés, les enfants et les adolescents.

Toutes les formes de maladie pulmonaire interstitielle infantile causent des dommages aux poumons d'un enfant, de sorte qu'ils ne fonctionnent pas correctement.

De nombreux types de pneumopathies interstitielles infantiles affectent l'interstitium, un tissu mince entre de minuscules sacs aériens et des vaisseaux sanguins dans les poumons. Certains types de maladies pulmonaires interstitielles de l'enfance impliquent également d'autres zones des poumons.

Les médecins ont juste commencé à comprendre cette condition au cours des dernières années, et il y a beaucoup de choses qu'ils ne savent pas. Par exemple, ils ne savent pas combien d'enfants ont une maladie pulmonaire interstitielle infantile.

Parmi les enfants atteints de maladie pulmonaire interstitielle infantile, certains sont nés avec et d'autres l'ont plus tard dans l'enfance. Les adultes peuvent également contracter une maladie pulmonaire interstitielle, mais les causes et les résultats sont souvent différents.

Causes

La maladie pulmonaire interstitielle infantile peut survenir sans cause connue. D'autre part, certains gènes, toxines ou autres maladies peuvent être en cause.

Certaines causes possibles sont :

Affections héréditaires : les troubles qui causent des problèmes avec le surfactant - un liquide dans les poumons qui aide votre enfant à respirer - peuvent être transmis par les gènes.
Troubles du système immunitaire : Certains problèmes du système immunitaire rendent plus difficile pour les enfants de lutter contre les maladies.
Maladies auto-immunes : elles surviennent lorsque le système immunitaire de votre enfant attaque par erreur des tissus sains. La maladie inflammatoire de l'intestin et la maladie vasculaire du collagène sont deux maladies auto-immunes couramment liées à la maladie pulmonaire interstitielle de l'enfance.
Infection : Certains enfants contractent une maladie pulmonaire interstitielle infantile après un rhume ou un virus.
Malformations congénitales : les bébés peuvent naître avec une malformation congénitale qui cause des problèmes aux poumons.
Aspiration : lorsque vous inhalez de la nourriture, des liquides ou des vomissements dans vos poumons, des dommages peuvent survenir. L'aspiration affecte souvent les enfants ayant des problèmes de déglutition ou une maladie appelée reflux gastro-œsophagien.
Traitements contre le cancer : les thérapies, telles que la radiothérapie et la chimiothérapie, peuvent entraîner une maladie pulmonaire interstitielle chez l'enfant.
Déclencheurs environnementaux : les produits chimiques et les moisissures peuvent irriter les poumons de votre enfant.
Chirurgie : une greffe de poumon ou une greffe de moelle osseuse peut être à l'origine de certains cas de maladie pulmonaire interstitielle de l'enfance.

Les types

Il existe différents types de pneumopathies interstitielles de l'enfance. Beaucoup ont des noms longs et difficiles à prononcer. Bien qu'elles soient toutes considérées comme des maladies rares, certaines formes sont plus fréquentes dans des groupes d'âge spécifiques.

Les maladies pulmonaires interstitielles infantiles qui affectent généralement les bébés sont :

Mutations de dysfonctionnement des tensioactifs
Troubles du développement, tels que la dysplasie capillaire alvéolaire
Anomalies de croissance pulmonaire
Hyperplasie des cellules neuroendocrines de la petite enfance
Glycogénose interstitielle pulmonaire

Les types de maladies pulmonaires interstitielles infantiles les plus courantes chez les enfants et les adolescents sont les suivants :

Pneumonies interstitielles idiopathiques : cette catégorie comprend la pneumonie organisée cryptogénique, la pneumonie interstitielle aiguë, la pneumonie interstitielle non spécifique, la pneumonie interstitielle desquamative et la pneumonie interstitielle lymphocytaire.
Autres troubles primaires : Ces troubles peuvent être des syndromes d'hémorragie alvéolaire, des syndromes d'aspiration, une pneumopathie d'hypersensibilité, une bronchiolite oblitérante, une pneumonie à éosinophiles, une protéinose alvéolaire pulmonaire, des infiltrats pulmonaires avec éosinophilie, des troubles lymphatiques pulmonaires (lymphangiomatose, lymphangiectasie) ou des troubles pulmonaires .
Maladie pulmonaire interstitielle associée à des processus pathologiques systémiques : des exemples sont les maladies du tissu conjonctif, l'histiocytose, les maladies pulmonaires liées à une malignité, la sarcoïdose et les maladies de stockage.
Troubles du système immunitaire affaibli : ce groupe comprend les infections opportunistes, les troubles liés à l'intervention thérapeutique, les maladies pulmonaires associées aux greffes de poumon et de moelle osseuse et les lésions alvéolaires diffuses de cause inconnue.

Symptômes

Les signes et symptômes de la maladie pulmonaire interstitielle infantile dépendent souvent du type de maladie et de sa gravité. Ils peuvent inclure :

Difficulté à respirer ou essoufflement
Respiration rapide ou bruyante
Sifflement
Toux ou congestion thoracique
épisodes répétés de pneumonie ou de bronchite
Faibles niveaux d'oxygène
Impossible de prendre du poids ou de grandir

Maladie interstitielle chez l'adulte et chez l'enfant

Certains enfants qui contractent une maladie pulmonaire interstitielle chez l'enfant auront cette maladie tout au long de leur vie, de sorte que cela peut techniquement se produire chez les enfants et les adultes.

Mais lorsqu'un adulte est diagnostiqué avec une maladie pulmonaire interstitielle, les médecins la considèrent généralement comme une maladie complètement différente de la maladie pulmonaire interstitielle de l'enfance.

Les enfants atteints d'une maladie pulmonaire interstitielle infantile devraient consulter un pneumologue pédiatrique plutôt qu'un médecin spécialisé dans les adultes.

Diagnostic

Il est souvent difficile de diagnostiquer une maladie pulmonaire interstitielle infantile. Chaque type étant différent, les méthodes utilisées par votre médecin varieront.

Les tests qui aident à diagnostiquer la maladie pulmonaire interstitielle chez l'enfant comprennent :

Rayon X du thorax ou tomodensitométrie : ces procédures d'imagerie utilisent des rayons X pour prendre des photos des poumons de votre enfant.
Tests de la fonction pulmonaire : les médecins mesurent l'inspiration et l'expiration des enfants pour examiner le fonctionnement de leurs poumons.
Tests sanguins : des prises de sang sont parfois utilisées pour rechercher des gènes anormaux.
Lavage broncho-alvéolaire : Avec cette procédure, un médecin injecte de l'eau salée à travers un tube dans les poumons de votre enfant pour voir des types spécifiques de cellules. Il peut aider à détecter une lésion pulmonaire, une aspiration, une infection ou un problème des voies respiratoires.
Biopsie pulmonaire : un chirurgien prélève un petit morceau de tissu pulmonaire pour le tester en laboratoire.

Traitement

Très peu de recherches ont été menées sur la façon de traiter la maladie pulmonaire interstitielle de l'enfance. Mais certaines thérapies peuvent aider les poumons des enfants à mieux fonctionner, soulager les symptômes ou simplement les faire se sentir mieux.

Votre médecin peut vous recommander :

Médicaments : les stéroïdes réduisent l'inflammation pulmonaire, les médicaments antimicrobiens traitent les infections et les bronchodilatateurs aident à détendre les muscles autour des voies respiratoires.
Oxygène : plus d'oxygène peut aider les enfants à mieux respirer et à donner du repos à leur cœur.
Nutrition : un régime alimentaire axé sur la prise de poids peut être bénéfique pour certains enfants atteints de maladie pulmonaire interstitielle infantile.
Rééducation et exercices pulmonaires : les thérapies spéciales visent à soulager la congestion et à améliorer le fonctionnement des poumons (votre médecin peut appeler cela « fonction pulmonaire »).
Appareils respiratoires : des appareils appelés ventilateurs peuvent aider les enfants à mieux respirer.
Greffe pulmonaire : cela peut être une option pour les enfants présentant des cas graves ou potentiellement mortels de maladie pulmonaire interstitielle infantile. Jusqu'à présent, la maladie pulmonaire interstitielle de l'enfance ne semble pas revenir chez les enfants opérés.

En l'absence de remède contre la maladie pulmonaire interstitielle de l'enfance, la maladie survient et évolue différemment chez chaque enfant.

Certains cas sont graves et ont tendance à mettre la vie en danger à un âge précoce. D'autres types restent les mêmes ou s'aggravent lentement. Mais certaines formes de la maladie, telles que l'hyperplasie des cellules neuroendocrines de la petite enfance, peuvent même s'améliorer avec le temps.

Les enfants atteints d'une maladie pulmonaire interstitielle infantile peuvent avoir des besoins particuliers. C'est une bonne idée de discuter avec les enseignants, les membres de la famille et d'autres parents des moyens de soutenir votre enfant et le reste de votre famille. Prenez également soin de votre propre santé. Les aidants se placent souvent en dernier, mais vous devez être bien portant pour aider votre famille.