Défaut septal ventriculaire

La communication interventriculaire est un trou dans la paroi entre les ventricules droit et gauche du cœur. Cette anomalie se développe généralement avant la naissance et se retrouve le plus souvent chez les nourrissons.

Les ventricules sont les 2 cavités inférieures du cœur. Le mur qui les sépare s'appelle le septum. Un trou dans le septum s'appelle un défaut septal.
Si le trou est situé entre les cavités supérieures ou les oreillettes, on parle de communication interauriculaire.
Les nourrissons peuvent naître avec l'un ou les deux types de malformations. Ces conditions sont communément appelées "trous dans le cœur".

Normalement, le sang désoxygéné du corps retourne dans la chambre supérieure du côté droit du cœur appelée oreillette droite. Il passe à travers la valve tricuspide dans le ventricule droit, qui pompe le sang vers les poumons pour absorber l'oxygène. Après avoir quitté les poumons, le sang oxygéné retourne du côté gauche du cœur, dans l'oreillette gauche. Il passe ensuite à travers la valve mitrale dans le ventricule gauche, où il est pompé pour fournir de l'oxygène à tous les tissus du corps.

Une communication interventriculaire peut permettre au sang nouvellement oxygéné de s'écouler du ventricule gauche, où les pressions sont plus élevées, vers le ventricule droit, où les pressions sont plus basses, et de se mélanger au sang désoxygéné. Le sang mélangé dans le ventricule droit reflue ou recircule dans les poumons. Cela signifie que les ventricules droit et gauche travaillent plus fort, pompant un plus grand volume de sang qu'ils ne le feraient normalement.
Finalement, le ventricule gauche peut travailler si fort qu'il commence à tomber en panne. Il ne peut plus pomper le sang aussi bien qu'avant. Le sang retournant au côté gauche du cœur peut remonter dans les poumons, provoquant une congestion pulmonaire, et le sang retournant du côté droit du cœur peut remonter plus loin dans le corps, entraînant une prise de poids et une rétention d'eau. Dans l'ensemble, cela s'appelle l'insuffisance cardiaque congestive.
Si la communication interventriculaire est importante et n'est pas corrigée chirurgicalement, une pression excessive peut s'accumuler dans les poumons, appelée hypertension pulmonaire. Plus la pression pulmonaire ou pulmonaire est élevée, plus le risque que le sang s'écoule du ventricule droit à travers le défaut septal ventriculaire vers le ventricule gauche est élevé, provoquant le pompage de sang désoxygéné vers le corps par le ventricule gauche, provoquant une cyanose (peau bleue) .
Le risque de ces problèmes dépend de la taille du trou dans le septum et du bon fonctionnement des poumons du nourrisson.

Le défaut septal ventriculaire peut ne pas être entendu avec un stéthoscope jusqu'à plusieurs jours après la naissance. En effet, le système circulatoire d'un nouveau-né change au cours de la première semaine, une baisse de la pression pulmonaire ou pulmonaire créant un différentiel de pression plus important entre les 2 ventricules, ce qui peut augmenter le shunt gauche-droit et produire un souffle audible.

Les malformations septales ventriculaires sont les malformations cardiaques congénitales les plus fréquentes chez les nourrissons

La condition survient chez environ 25% de tous les nourrissons nés avec une malformation cardiaque.
Ces défauts sont plus fréquents chez les prématurés.

Causes des défauts septaux ventriculaires

Personne ne sait ce qui cause les malformations septales ventriculaires, mais elles proviennent probablement d'une malformation du cœur qui survient pendant que le nourrisson se développe dans l'utérus.

Il peut y avoir un seul trou ou plusieurs trous dans le septum.
Le septum lui-même est divisé en plusieurs zones, y compris la partie membraneuse, la partie musculaire et d'autres zones appelées entrée et sortie. Tout ou partie de ces pièces peuvent avoir un trou.
L'emplacement du trou dépend de l'endroit où la malformation a lieu au cours du développement fœtal.

Le type le plus courant de communication interventriculaire est la variante membraneuse. Dans ce type, le trou est situé sous la valve aortique, qui contrôle le flux sanguin du ventricule gauche dans l'artère principale du corps, l'aorte.

Symptômes d'anomalie septale ventriculaire

De petits trous dans le septum ventriculaire ne produisent généralement aucun symptôme, mais sont souvent reconnus par le médecin de l'enfant lorsqu'un souffle cardiaque fort le long du côté gauche du sternum inférieur ou du sternum se fait entendre. Les gros trous produisent généralement des symptômes 1 à 6 mois après la naissance d'un nourrisson. Le ventricule gauche commence à défaillir, produisant les symptômes suivants :

Respiration rapide
Transpiration
Pâleur
Battements de coeur très rapides
Diminution de l'alimentation
Peu de prise de poids

Lorsqu'une communication interventriculaire n'est pas détectée tôt dans la vie, elle peut causer des problèmes et des symptômes plus graves avec le temps. La plus grande préoccupation est le développement d'une pression élevée dans les poumons (hypertension pulmonaire). Si la communication interventriculaire n'est pas fermée chirurgicalement, une hypertension pulmonaire irréversible peut se développer et l'enfant peut ne plus bénéficier de la chirurgie. Voici les symptômes typiques de l'hypertension pulmonaire :

Évanouissement
Essoufflement
Douleur thoracique
Coloration bleuâtre de la peau (cyanose)

La peau devient légèrement bleutée lorsque les tissus ne reçoivent pas assez d'oxygène. Cette condition est souvent appelée « hypoxémie » ou « hypoxie ».

Quand demander des soins médicaux

L'un des éléments suivants doit être signalé au médecin de votre enfant :
Mauvaise prise de poids ou ralentissement de la prise de poids dans les premiers mois de vie
Comportement inhabituel
L'un des autres symptômes notés dans la section précédente

Une visite immédiate au service des urgences de l'hôpital le plus proche est justifiée si vous remarquez l'un des éléments suivants chez votre nourrisson :

Essoufflement, difficulté respiratoire de tout type ou aggravation d'un problème respiratoire existant
Couleur bleutée de la peau, des lèvres ou sous les ongles
Transpiration inhabituelle ou inexpliquée

Examens et tests

Si une communication interventriculaire est constatée avant que votre bébé ne quitte l'hôpital, plusieurs tests peuvent être demandés avant la sortie.

Un échocardiogramme (une image échographique du cœur), une radiographie pulmonaire et des tests sanguins peuvent être effectués.
Il vous sera demandé de faire un suivi avec le médecin de votre enfant et vous devrez surveiller de près les signes et symptômes suggérant une insuffisance cardiaque congestive ou une hypoxie.

Une communication interventriculaire est détectée à l'examen physique par un souffle systolique audible avec un stéthoscope le long du bord inférieur gauche du sternum ou du sternum. Il est lié au sang oxygéné qui « siffle » à travers le trou ou le défaut septal ventriculaire dans le ventricule droit.

La présence d'un trou dans le cœur peut être confirmée par échocardiogramme. Ce test indolore utilise des ondes ultrasonores pour construire une image animée du cœur. Il peut quantifier la taille du shunt gauche-droite par l'élargissement du ventricule gauche, la pression dans les poumons et en fait estimer le degré de shunt par une formule empirique.

La radiographie pulmonaire est utile pour voir si la taille globale du cœur est agrandie et peut montrer des signes de liquide dans les poumons ou de congestion pulmonaire. Un électrocardiogramme est utile pour évaluer la taille des ventricules gauche et droit. Si une hypertrophie ventriculaire droite est indiquée, cela peut évoquer une hypertension pulmonaire.

Le cathétérisme cardiaque peut être pratiqué dans certaines circonstances.

Dans cette procédure, un tube en plastique très fin appelé cathéter est inséré dans la peau de l'aine, du bras ou du cou (sous anesthésie locale avec une douleur minimale) et avancé jusqu'au cœur sous observation radiographique par le cardiologue.
Les pressions sont mesurées à l'intérieur du cœur, en particulier si une inquiétude a été soulevée auparavant sur le degré d'hypertension pulmonaire et donc sur l'opérabilité. Si les pressions pulmonaires sont très élevées et ne baissent pas avec l'oxygène, le patient peut ne pas être opérable.
Si des anomalies supplémentaires sont possibles, une étude de colorant peut être effectuée pour visualiser l'anatomie de l'intérieur du cœur. Mais l'échocardiogramme peut atteindre cet objectif chez la majorité des patients.

Traitement des défauts septaux ventriculaires

Chez certains enfants atteints d'une communication interventriculaire, la communication se referme d'elle-même au fur et à mesure que l'enfant grandit.

Traitement médical

Si une communication interventriculaire plus importante provoque des symptômes, le médecin de votre enfant peut prescrire des médicaments.

Le médicament prescrit dépend de la gravité des symptômes.
L'objectif du traitement est de réduire les symptômes de l'insuffisance cardiaque congestive, tels qu'une croissance et un développement médiocres, une perte de poids et/ou un gain de poids insuffisant, une transpiration excessive et une respiration rapide. Un patient plus âgé développe généralement du liquide dans les poumons, le foie et les jambes.
L'utilisation systématique d'antibiotiques est justifiée pour la chirurgie dentaire et toute procédure invasive si une communication interventriculaire est toujours présente après la fermeture.

Médicaments

Vasodilatateurs : les inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine ou les bloqueurs des récepteurs de l'angiotensine sont utilisés pour diminuer la charge de travail sur le ventricule gauche.
La digoxine augmente la force du muscle cardiaque pour faire face au plus grand volume sanguin.
Les diurétiques tels que le furosémide ou la spironolactone aident à éliminer l'excès de liquide du corps afin que le cœur n'ait pas à travailler aussi fort et que le patient se sente beaucoup mieux.

Opération

Les défauts septaux ventriculaires plus grands ne se ferment pas à mesure que l'enfant grandit. S'il ne se ferme pas, une fermeture chirurgicale du cœur est nécessaire.

La fermeture chirurgicale est généralement effectuée avant que l'enfant ne commence l'école maternelle.
La chirurgie est indiquée si les médicaments ne fonctionnent pas au cours des premiers mois ou des premières années de la vie, surtout si l'enfant ne grandit pas correctement même avec des médicaments.
La chirurgie est plus urgente si des signes d'hypertension pulmonaire se sont développés.
L'opération la plus utilisée consiste à placer un patch Gore-Tex sur le trou. Cela empêche le shunt (le mouvement du sang oxygéné du ventricule gauche vers le ventricule droit).

La chirurgie n'est généralement pas pratiquée chez les nouveau-nés car les petits défauts se referment spontanément dans 20 à 25 % des cas. La chirurgie est également plus risquée dans les premiers mois de la vie ; le risque de décès suite à l'opération est plus élevé au cours des 6 premiers mois de la vie.

Les chercheurs testent des dispositifs qui couvrent le défaut, réalisés dans le laboratoire de cathétérisme cardiaque, et non par chirurgie à cœur ouvert.

Étapes suivantes - Suivi

Des visites régulières au cabinet et des échocardiogrammes sont nécessaires pour réévaluer en permanence la communication interventriculaire.
Le poids et la longueur/taille de l'enfant seront vérifiés souvent. Les niveaux d'alimentation et d'activité doivent être évalués régulièrement.
L'utilisation systématique d'antibiotiques est justifiée pour la chirurgie dentaire et toute procédure invasive.

La prévention

Une femme ne peut rien faire pendant la grossesse pour empêcher son bébé de développer une communication interventriculaire.

Au cours de la croissance d'un enfant, le défaut peut devenir plus petit et se refermer tout seul.

Vingt à 25 % de toutes les communications interventriculaires se ferment à l'âge de 3 ans sans intervention médicale.
Les enfants qui ne présentent aucun symptôme et qui sont suivis par un médecin n'ont pas à restreindre leurs activités. Les enfants atteints de shunt sanguin léger à modéré peuvent devoir réduire leur niveau d'activité.
Une fois qu'un défaut est réparé, il n'y a aucune restriction d'activité.

Plusieurs autres conditions peuvent résulter de défauts septaux ventriculaires.

Insuffisance aortique : Sang refluant de l'aorte vers le ventricule gauche.
Endocardite : Infection des valves cardiaques due à un flux sanguin anormal. Étant donné que l'endocardite est toujours possible, les professionnels de la santé peuvent recommander aux enfants atteints de certains types de malformations septales ventriculaires de recevoir des antibiotiques avant de subir une intervention dentaire ou une intervention chirurgicale.
L'hypertension pulmonaire : Une augmentation de la pression dans le côté droit du cœur et dans les artères des poumons. Ceci est causé par le shunt du sang du ventricule gauche vers le ventricule droit, ce qui augmente la pression dans le ventricule droit.