Qu'est-ce que le syndrome hypoplasique du cœur gauche ?
Parfois, pendant la grossesse, le côté gauche du cœur d'un bébé ne grandit
pas comme il le devrait. Cela provoque une anomalie rare appelée syndrome
hypoplasique du cœur gauche.
Normalement, le côté droit de votre cœur pompe le sang de votre cœur vers
vos poumons où il reçoit de l'oxygène. Après son retour vers votre cœur, le
côté gauche pompe ensuite le sang riche en oxygène vers le reste de votre
corps.
Le cœur d'un bébé atteint du syndrome du cœur gauche hypoplasique ne peut
pas faire cela. La chambre inférieure gauche peut être plus petite que la
normale ou absente du tout. Les valves du côté gauche peuvent ne pas
fonctionner correctement ou l'artère principale qui quitte le cœur peut ne pas
être aussi grosse qu'elle devrait l'être.
Un bébé atteint du syndrome du cœur gauche hypoplasique peut également
avoir un trou entre la chambre supérieure gauche et droite de son cœur. C'est
ce qu'on appelle une communication interauriculaire et cela peut entraîner une
trop grande circulation de sang vers les poumons.
Les signes du syndrome du cœur gauche hypoplasique peuvent n'apparaître que
quelques jours après la naissance. Pour le premier jour ou deux, le cœur d'un
bébé peut s'adapter au défaut. Si le côté gauche du cœur ne peut pas très bien
pomper le sang vers le reste du corps, le côté droit fera plus de travail. Mais
l'ajustement ne dure que quelques jours.
Un nouveau-né a un vaisseau sanguin qui relie les deux côtés de son cœur.
C'est ce qu'on appelle la persistance du canal artériel, et il ne reste ouvert
que quelques jours après la naissance. Après cela, il se ferme naturellement.
C'est à ce moment que la plupart des bébés atteints du défaut commencent à
présenter des symptômes du manque de sang riche en oxygène et d'un cœur
surmené.
Cause
Les médecins ne savent pas pourquoi le syndrome du cœur gauche hypoplasique
se produit, mais il est héréditaire. Certains experts pensent que ce que la
mère mange, boit ou avec quoi elle entre en contact pendant la grossesse peut
également augmenter le risque que son bébé ait le syndrome du cœur gauche
hypoplasique. Cela peut inclure fumer ou boire de l'alcool ou ne pas prendre de
vitamine prénatale avec de l'acide folique.
Symptômes et diagnostic
Les malformations cardiaques peuvent apparaître sur une échographie au
cours du deuxième trimestre de la grossesse. Ainsi, certains parents le
découvrent avant la naissance de leur bébé.
Dans d'autres cas, le syndrome du cœur gauche hypoplasique est découvert
quelques jours après la naissance du bébé. Les signes comprennent :
- Avoir sommeil ou ne pas vouloir bouger
- Mains et pieds froids
- Respiration rapide ou difficulté à respirer
- Peau grise ou bleue
- Ne mange pas bien
Lorsque votre médecin écoute les battements du cœur de votre bébé, il peut
entendre un souffle cardiaque, qui ressemble à un sifflement. Cela se produit
en raison des causes inhabituelles du syndrome du cœur gauche hypoplasique du
flux sanguin.
Si votre médecin pense que votre bébé pourrait être atteint du syndrome du
cœur gauche hypoplasique, il demandera une échocardiographie. Ce test utilise
des ondes sonores pour créer des images de son cœur sur un écran vidéo. Il peut
montrer les cavités cardiaques et suivre le flux sanguin.
Traitement
Il est important que le syndrome du cœur gauche hypoplasique soit
diagnostiqué et traité immédiatement. Sinon, les organes de votre bébé ne
recevront pas assez de sang. Cela peut le mettre en état de choc.
Les traitements comprennent :
- Médicament : Votre bébé peut recevoir un médicament appelé alprostadil pour aider à maintenir le canal artériel ouvert. Il peut également avoir besoin de médicaments pour renforcer son muscle cardiaque, abaisser sa tension artérielle et aider son corps à se débarrasser des liquides supplémentaires.
- Aide à l'alimentation et à la
respiration : votre bébé sera faible et aura probablement besoin de liquides par
voie intraveineuse ou par sonde d'alimentation. Un appareil respiratoire appelé
ventilateur peut également être utilisé pour s'assurer que votre bébé reçoit
suffisamment d'oxygène.
- Septostomie auriculaire. Si votre bébé n'a pas
de communication interauriculaire, votre médecin peut recommander cette
chirurgie. Il crée une ouverture entre les cavités supérieures du cœur pour
laisser passer plus de sang.
Un bébé atteint du syndrome du cœur gauche hypoplasique peut également
subir une série de chirurgies pour aider à réparer son cœur. La première,
appelée la procédure Norwood, est effectuée peu de temps après la naissance. Il
s'agit d'une intervention chirurgicale compliquée qui crée une nouvelle aorte
pour votre bébé et permet au ventricule droit du cœur de pomper tout le sang
vers le corps (après la fermeture du canal).
Deux autres interventions chirurgicales pour reconstruire le cœur et laisser
le sang circuler dans le bon sens suivent généralement. Le moment dépend de
l'état de votre enfant, mais la prochaine intervention chirurgicale, connue
sous le nom de Glenn, a généralement lieu lorsque votre bébé a quelques mois.
La troisième intervention chirurgicale s'appelle la procédure Fontan et a lieu
lorsqu'elle a 3 ou 4 ans.
Dans certains cas, votre médecin peut suggérer une transplantation
cardiaque. Cela donnera à votre enfant un cœur en bonne santé, mais cela peut
prendre du temps pour trouver un donneur. Elle devra également prendre des
médicaments pour le reste de sa vie afin que son corps ne les rejette pas.
Votre enfant aura besoin des soins à vie d'un cardiologue (cardiologue)
spécialisé dans les malformations congénitales. Votre enfant aura également
probablement besoin d'autres interventions chirurgicales, et il y a de fortes
chances qu'il ait d'autres problèmes cardiaques, tels que des rythmes
cardiaques irréguliers et des caillots sanguins.
Un nourrisson qui subit une intervention chirurgicale pour reconstruire son cœur peut grandir physiquement plus faible que les autres enfants et avoir des problèmes de développement. Il peut avoir besoin d'un soutien supplémentaire à la maison et à l'école.