Syndrome de Lennox-Gastaut

Le syndrome de Lennox-Gastaut est une forme rare et grave d'épilepsie qui commence dans l'enfance. Les enfants atteints du syndrome de Lennox-Gastaut ont souvent des convulsions, et ils ont plusieurs types de convulsions.

Cette condition est difficile à traiter, mais les chercheurs recherchent de nouvelles thérapies. Trouver un soutien pratique et émotionnel est essentiel pour vous aider à offrir à votre enfant la meilleure qualité de vie tout en faisant face aux défis et au stress que cette maladie entraîne.

Les crises commencent généralement entre 2 et 6 ans. Les enfants atteints du syndrome de Lennox-Gastaut ont des difficultés d'apprentissage et des retards de développement (comme s'asseoir, ramper, marcher) qui peuvent être modérés à sévères. Ils peuvent aussi avoir des problèmes de comportement.

Chaque enfant se développe différemment et il est impossible de prédire comment se comportera un enfant atteint du syndrome de Lennox-Gastaut. Alors que la plupart des enfants ont des crises continues et une certaine forme de troubles d'apprentissage, certains peuvent bien réagir au traitement et avoir moins de crises.

D'autres peuvent continuer à avoir des crises souvent, ainsi que des problèmes de réflexion, de développement et de comportement, et auront besoin d'aide pour les activités de la vie quotidienne. Certains parents trouvent qu'un régime spécial, appelé régime cétogène, aide.

Causes

Les médecins ne savent pas toujours ce qui a causé le syndrome de Lennox-Gastaut d'un enfant. Dans certains cas, cela peut être causé par :

Manque d'oxygène pendant l'accouchement
Lésions cérébrales graves liées à la grossesse ou à l'accouchement, telles qu'un faible poids à la naissance ou une naissance prématurée
Infections cérébrales (telles que l'encéphalite, la méningite ou la rubéole)
Convulsions qui commencent dans la petite enfance, appelées spasmes infantiles ou syndrome de West
Un problème cérébral appelé dysplasie corticale, où certaines fibres nerveuses du cerveau ne s'alignent pas correctement pendant le développement dans l'utérus
Sclérose tubéreuse, où des tumeurs non cancéreuses se forment dans de nombreux endroits du corps, y compris le cerveau
La génétique

Symptômes

Les enfants atteints du syndrome de Lennox-Gastaut ont des crises fréquentes et sévères. Et ils ont souvent différents types de crises, notamment :

Convulsions atoniques. Également appelées « attaques de chute », car la personne perd du tonus musculaire et peut tomber au sol. Leurs muscles peuvent trembler. Ces crises sont brèves et durent généralement quelques secondes.
Convulsions toniques. Ces crises provoquent un raidissement du corps de la personne et peuvent durer de quelques secondes à une minute. Ils surviennent généralement lorsque la personne dort. S'ils surviennent lorsque la personne est éveillée, ils peuvent provoquer des chutes. Comme les crises atoniques, elles sont également appelées attaques de chute.
Convulsions d'absence. Au cours de ces crises, une personne peut avoir un regard vide, hocher la tête ou cligner des yeux rapidement.

Chez certains enfants, le premier signe du syndrome de Lennox-Gastaut est une crise continue qui dure 30 minutes, ou des crises continues sans récupération complète entre elles. C'est ce qu'on appelle l'état de mal épileptique, et c'est une urgence médicale.

Les personnes atteintes du syndrome de Lennox-Gastaut peuvent également avoir un temps de réaction plus lent. Certains ont des problèmes d'apprentissage et de traitement de l'information. Ils peuvent aussi avoir des problèmes de comportement.

Obtenir un diagnostic

Votre médecin voudra savoir :

Quand avez-vous remarqué un problème pour la première fois ?
Votre enfant a-t-il eu des crises? Combien de? A quelle fréquence ?
Combien de temps cela a-t-il duré et comment décririez-vous ce qui s'est passé ?
Votre enfant a-t-il des problèmes de santé ou prend-il des médicaments?
Y a-t-il eu des complications lors de l'accouchement ?
Savez-vous si votre enfant a des lésions cérébrales ?
Votre enfant a-t-il des problèmes d'apprentissage ou de comportement?

Votre médecin recherchera trois signes pour diagnostiquer le syndrome de Lennox-Gastaut :

Plusieurs types de crises difficiles à contrôler
Retards de développement ou déficience intellectuelle
Un électroencéphalogramme qui montre un type spécifique de schéma, appelé schéma pointe-onde lente, entre les crises. Un électroencéphalogramme utilise une machine pour enregistrer l'activité électrique dans le cerveau.

Questions pour votre médecin

Est-ce que mon enfant a besoin d'autres tests ?
Avez-vous traité d'autres enfants atteints de cette maladie ?
Quel traitement me conseillez-vous ?
Comment le traitement fera-t-il ressentir à mon enfant?
Que puis-je faire pour assurer la sécurité de mon enfant pendant les crises ?
Y a-t-il des essais cliniques auxquels mon enfant pourrait participer ?
Comment puis-je entrer en contact avec d'autres familles qui ont des enfants atteints du syndrome de Lennox-Gastaut ?

Traitement

Médicaments

Les médecins peuvent prescrire une variété de médicaments pour traiter les crises du syndrome de Lennox-Gastaut. L'objectif est de réduire le nombre de crises avec des médicaments qui provoquent le moins d'effets secondaires. Trouver le bon traitement pour votre enfant demandera probablement du temps et une étroite coordination avec le médecin. Les médicaments utilisés pour traiter les crises comprennent :

Cannabidiol
Clobazam
Felbamate
Lamotrigine
Rufinamide
Topiramate
Valproate, acide valproïque

Habituellement, aucun médicament ne contrôle complètement les crises. Le médecin surveillera de près les médicaments de votre enfant, surtout si votre enfant en prend plus d'un à la fois.

Régimes

Un régime spécial riche en graisses et pauvre en glucides, appelé régime cétogène, aide certaines personnes épileptiques, y compris certains enfants atteints du syndrome de Lennox-Gastaut. C'est un régime riche en graisses, pauvre en protéines et pauvre en glucides. Il doit être démarré d'une manière spécifique et suivi très strictement, vous avez donc besoin de la supervision d'un médecin.

Votre médecin surveillera de près pour voir si ou quand les niveaux de médicament peuvent être abaissés. Étant donné que le régime alimentaire est si spécifique, votre enfant devra peut-être prendre des suppléments de vitamines ou de minéraux.

Les médecins ne savent pas pourquoi le régime cétogène fonctionne, mais certaines études montrent que les enfants épileptiques qui suivent le régime ont de meilleures chances de réduire leurs crises ou leurs médicaments.

Pour certains enfants, un régime Atkins modifié peut également fonctionner. Il est légèrement différent du régime cétogène. Vous n'avez pas à restreindre les calories, les protéines ou les liquides. De plus, vous ne pesez ni ne mesurez les aliments. Au lieu de cela, vous surveillez les glucides.

Les personnes souffrant de crises difficiles à traiter ont également essayé un régime à faible indice glycémique. Ce régime se concentre sur le type de glucides, ainsi que sur la quantité que quelqu'un mange.

La marijuana médicale

Beaucoup d'attention a été portée sur l'utilisation de la marijuana médicale pour traiter les enfants atteints d'épilepsie, et de nombreuses familles souhaitent en savoir plus. Les médecins n'ont pas encore étudié l'utilisation de la marijuana à des fins médicales chez les enfants atteints du syndrome de Lennox-Gastaut, et la plupart des études l'utilisant pour traiter l'épilepsie se sont concentrées sur les avantages à court terme. Selon la Fondation Lennox-Gastaut, des recherches supplémentaires sont nécessaires pour savoir s'il s'agit d'un traitement sûr et efficace pour les enfants atteints du syndrome de Lennox-Gastaut.

Opération

Si les médicaments et autres traitements ne réduisent pas le nombre de crises, votre médecin peut suggérer une intervention chirurgicale.

Le stimulateur du nerf vague est un petit appareil placé dans le bras ou près de la poitrine. Il envoie des impulsions électriques au nerf vague, qui va de l'abdomen au cerveau. Le nerf envoie ensuite ces impulsions au cerveau pour aider à contrôler les crises. La chirurgie se fait sous anesthésie générale et dure environ une heure.

Le stimulateur de neurostimulation Neuropace Responsive est un appareil qui est placé à l'intérieur du crâne et est connecté au cerveau. Il détecte toute activité électrique anormale et envoie ensuite des impulsions électriques au cerveau pour essayer d'empêcher les crises de se produire.

La callosotomie du corps divise les hémisphères gauche et droit du cerveau. Cela empêche les crises qui commencent dans une partie du cerveau de se propager au côté opposé. Il est généralement suggéré uniquement pour les personnes qui ont des crises graves et incontrôlables qui les font tomber et se blessent. Une personne qui a subi une callosotomie du corps devra rester à l'hôpital pendant 2 à 4 jours et continuera à prendre des médicaments anti-épileptiques après son retour à la maison.

À quoi s'attendre

Être parent d'un enfant atteint du syndrome de Lennox-Gastaut est difficile. Si votre enfant a des crises fréquentes, il devra peut-être porter un casque pour le protéger en cas de chute. Vous devrez peut-être faire face à des problèmes de comportement comme le passage à l'acte et aux effets secondaires des médicaments anti-épileptiques.

Il n'y a pas de remède pour le syndrome de Lennox-Gastaut, bien qu'il y ait beaucoup de recherches pour trouver des traitements qui fonctionnent mieux.

Chaque enfant atteint du syndrome de Lennox-Gastaut a des besoins différents. La plupart continuent d'avoir des crises et des déficiences intellectuelles après avoir grandi. Certains peuvent vivre de façon autonome, mais la plupart auront besoin d'aide pour les activités quotidiennes. Ils peuvent avoir besoin de vivre dans une maison de groupe ou une résidence-services.

Il est important que les parents et les frères et sœurs obtiennent le soutien dont ils ont besoin en tant que soignants et membres de la famille confrontés à cette maladie grave. Parler avec d'autres familles confrontées aux mêmes défis peut vous aider à vous sentir moins isolé, et obtenir des conseils et des informations des autres peut faciliter la vie quotidienne.