Coarctation de l'aorte
La coarctation de l'aorte est une anomalie congénitale dans laquelle une partie de l'aorte est plus étroite que d'habitude. Si le rétrécissement est suffisamment grave et s'il n'est pas diagnostiqué, le bébé peut avoir de graves problèmes et nécessiter une intervention chirurgicale ou d'autres procédures peu après la naissance. Pour cette raison, la coarctation de l'aorte est souvent considérée comme une malformation cardiaque congénitale critique. Le défaut survient lorsque l'aorte d'un bébé ne se forme pas correctement au fur et à mesure que le bébé grandit et se développe pendant la grossesse. Le rétrécissement de l'aorte se produit généralement dans la partie du vaisseau sanguin juste après que les artères se ramifient pour amener le sang à la tête et aux bras, près du canal artériel perméable, bien que parfois le rétrécissement se produise avant ou après le canal artériel. Chez certains bébés atteints de coarctation, on pense que certains tissus de la paroi du canal artériel se fondent dans les tissus de l'aorte. Lorsque le tissu se resserre et permet au canal artériel de se fermer normalement après la naissance, ce tissu supplémentaire peut également resserrer et rétrécir l'aorte.
Le rétrécissement, ou coarctation, bloque le flux sanguin normal vers le corps. Cela peut refouler le flux dans le ventricule gauche du cœur, obligeant les muscles de ce ventricule à travailler plus fort pour évacuer le sang du cœur. Étant donné que le rétrécissement de l'aorte est généralement situé après la ramification des artères vers le haut du corps, la coarctation dans cette région peut entraîner une pression artérielle normale ou élevée et des pulsations sanguines dans la tête et les bras, une pression artérielle basse et des pouls faibles dans les jambes et le bas. corps.
Si la condition est très grave, suffisamment de sang peut ne pas être en mesure d'atteindre le bas du corps. Le travail supplémentaire sur le cœur peut faire en sorte que les parois du cœur deviennent plus épaisses afin de pomper plus fort. Cela finit par affaiblir le muscle cardiaque. Si l'aorte n'est pas élargie, le cœur peut s'affaiblir suffisamment pour entraîner une insuffisance cardiaque. La coarctation de l'aorte survient souvent avec d'autres malformations cardiaques congénitales.
Causes et facteurs de risque
Les causes des malformations cardiaques, y compris la coarctation de l'aorte, chez la plupart des bébés sont inconnues. Certains bébés ont des malformations cardiaques en raison de modifications de leurs gènes ou de leurs chromosomes. On pense également que les malformations cardiaques, comme la coarctation de l'aorte, sont causées par une combinaison de gènes et d'autres facteurs de risque, tels que des objets avec lesquels la mère entre en contact dans l'environnement, ce que la mère mange ou boit, ou les médicaments que la mère utilise.
Diagnostic
La coarctation de l'aorte est généralement diagnostiquée après la naissance du bébé. Le moment où le défaut est diagnostiqué au début de la vie dépend généralement de la gravité ou de la légèreté des symptômes. Le dépistage néonatal par oxymétrie de pouls au cours des premiers jours de vie peut ou non détecter une coarctation de l'aorte.
Chez les bébés atteints d'une maladie plus grave, les premiers signes comprennent généralement :
- peau pâle
- irritabilité
- transpiration abondante
- difficulté à respirer
La détection du défaut se fait souvent lors d'un examen physique. Chez les nourrissons et les personnes âgées, le pouls sera sensiblement plus faible dans les jambes ou l'aine que dans les bras ou le cou, et un souffle cardiaque - un bruit de souffle anormal causé par une circulation sanguine perturbée - peut être entendu à travers le stéthoscope d'un médecin. Les enfants plus âgés et les adultes atteints de coarctation de l'aorte ont souvent une pression artérielle élevée dans les bras.
Une fois suspecté, un échocardiogramme est le test le plus couramment utilisé pour confirmer le diagnostic. Un échocardiogramme est une échographie du cœur qui peut montrer des problèmes avec la structure du cœur et le flux sanguin à travers celui-ci, et à quel point le cœur fonctionne bien. Il montrera l'emplacement et la gravité de la coarctation et si d'autres malformations cardiaques sont présentes. D'autres tests pour mesurer la fonction cardiaque peuvent être utilisés, notamment la radiographie pulmonaire, l'électrocardiogramme, l'IRM et le cathétérisme cardiaque.
La coarctation de l'aorte est souvent considérée comme une malformation cardiaque congénitale critique, car si le rétrécissement est suffisamment grave et qu'il n'est pas diagnostiqué, le bébé peut avoir de graves problèmes peu après la naissance. Les malformations cardiaques congénitales critiques peuvent également être détectées grâce au dépistage par oxymétrie de pouls chez le nouveau-né. L'oxymétrie de pouls est un simple test au chevet du patient pour déterminer la quantité d'oxygène dans le sang d'un bébé. De faibles niveaux d'oxygène dans le sang peuvent être le signe d'une malformation cardiaque congénitale critique. Le dépistage néonatal par oxymétrie de pouls peut identifier certains nourrissons atteints d'une malformation cardiaque congénitale critique, comme la coarctation de l'aorte, avant qu'ils ne présentent le moindre symptôme.
Traitements
Quel que soit l'âge auquel le défaut est diagnostiqué, l'aorte étroite devra être élargie une fois les symptômes présents. Cela peut être fait par chirurgie ou par une procédure appelée angioplastie par ballonnet, qui se fait lors d'un cathétérisme cardiaque. Une angioplastie par ballonnet est une procédure qui utilise un tube mince et flexible, appelé cathéter, qui est inséré dans un vaisseau sanguin et dirigé vers l'aorte. Lorsque le cathéter atteint la zone étroite de l'aorte, un ballon à l'extrémité est gonflé pour dilater le vaisseau sanguin. Parfois, un tube recouvert de filet (stent) est inséré pour maintenir le vaisseau ouvert. Le stent est utilisé plus souvent pour élargir initialement l'aorte ou pour la réélargir si l'aorte se rétrécit à nouveau après la chirurgie. Pendant la chirurgie pour corriger une coarctation, la partie étroite est enlevée et l'aorte est reconstruite ou patchée pour permettre au sang de circuler normalement à travers l'aorte.
Même après une intervention chirurgicale, les enfants atteints d'une coarctation de l'aorte souffrent souvent d'hypertension artérielle qui est traitée par des médicaments. Il est important que les enfants et les adultes atteints de coarctation de l'aorte suivent régulièrement un cardiologue pour surveiller leurs progrès et vérifier d'autres problèmes de santé qui pourraient se développer à mesure qu'ils vieillissent.