**Dextro-transposition des gros vaisseaux (d-TGV)**

La dextro-transposition des gros vaisseaux ou d-TGV est une anomalie congénitale du cœur dans laquelle les deux principales artères transportant le sang hors du cœur - l'artère pulmonaire principale et l'aorte - sont inversées ou « transposées ». Parce qu'un bébé avec ce défaut peut avoir besoin d'une intervention chirurgicale ou d'autres procédures peu après la naissance, le d-TGV est considéré comme une malformation cardiaque congénitale critique.

En TGV, l'aorte est en avant de l'artère pulmonaire et est soit principalement à droite (dextro) soit à gauche (lévo) de l'artère pulmonaire. Levo-TGV est plus rare que le dextro-TGV. Dextro-TGV est souvent simplement appelé « TGV ». Cependant, "TGV" est un terme plus large qui inclut à la fois dextro-TGV (d-TGV) et levo-TGA (l-TGV), ou TGV congénitalement corrigé, qui n'est pas discuté ici.

Chez un bébé sans malformation cardiaque congénitale, le côté droit du cœur pompe le sang pauvre en oxygène du cœur vers les poumons par l'artère pulmonaire. Le côté gauche du cœur pompe le sang riche en oxygène vers le reste du corps par l'aorte. L'aorte est généralement derrière l'artère pulmonaire.

Chez les bébés atteints de d-TGV, le sang pauvre en oxygène du corps pénètre dans le côté droit du cœur. Mais, au lieu d'aller dans les poumons, le sang est renvoyé directement vers le reste du corps par l'aorte. Le sang riche en oxygène des poumons entrant dans le cœur est pompé directement vers les poumons par l'artère pulmonaire principale.

Souvent, les bébés atteints de d-TGV ont d'autres malformations cardiaques, comme un trou entre les cavités inférieures du cœur (défaut septal ventriculaire) ou les cavités supérieures du cœur (défaut septal auriculaire) qui permettent au sang de se mélanger de sorte que certains le sang riche en oxygène peut être pompé vers le reste du corps. La persistance du canal artériel permet également de pomper du sang riche en oxygène vers le reste du corps.

Causes et facteurs de risque

Les causes des malformations cardiaques congénitales, telles que le d-TGV, chez la plupart des bébés sont inconnues. Certains bébés ont des malformations cardiaques congénitales en raison de modifications de leurs gènes ou de leurs chromosomes. On pense également que les malformations cardiaques sont causées par la combinaison de gènes et d'autres facteurs de risque tels que les objets avec lesquels la mère entre en contact dans son environnement, ou ce que la mère mange ou boit, ou certains médicaments qu'elle utilise.

Diagnostic

Ce défaut peut être diagnostiqué pendant la grossesse ou peu après la naissance du bébé.

Pendant la grossesse

Pendant la grossesse, il existe des tests de dépistage que la mère peut subir (également appelés tests prénataux) pour vérifier les malformations congénitales et d'autres conditions. Le D-TGV peut être diagnostiqué pendant la grossesse avec un test échographique. Certains résultats de l'échographie peuvent amener le médecin à soupçonner qu'un bébé pourrait être atteint de d-TGV. Si tel est le cas, le médecin peut demander une échocardiographie fœtale pour confirmer le diagnostic. Un échocardiogramme fœtal est une échographie plus détaillée du cœur du bébé. Ce test peut montrer des problèmes avec la structure du cœur et comment le cœur fonctionne avec ce défaut.

Après la naissance du bébé

Les symptômes surviennent à la naissance ou très peu de temps après. La gravité des symptômes dépendra de la possibilité pour le sang de se mélanger et pour le sang riche en oxygène de se rendre dans le reste du corps. Par exemple, si un nourrisson atteint de d-TGV a un autre défaut, comme un défaut septal auriculaire, le défaut septal auriculaire forme un passage pour que du sang riche en oxygène soit pompé vers le reste du corps. Ce nourrisson atteint à la fois de d-TGV et d'une communication interauriculaire peut ne pas présenter de symptômes aussi graves que les nourrissons dont le cœur n'a pas de mélange de sang. Les nourrissons atteints de d-TGV peuvent avoir une couleur de peau bleuâtre, appelée cyanose, car leur sang ne contient pas suffisamment d'oxygène. Les nourrissons atteints de d-TGV ou d'autres affections provoquant une cyanose peuvent présenter des symptômes tels que :

Problèmes respiratoires
Cœur battant
Pouls faible
Couleur de peau cendrée ou bleutée
Mauvaise alimentation

Étant donné que le nourrisson peut être de couleur bleuâtre et avoir du mal à respirer, le d-TGV est généralement diagnostiqué au cours de la première semaine de vie. Le médecin peut demander un ou plusieurs tests pour confirmer le diagnostic. Le test le plus courant est un échocardiogramme. Un échocardiogramme est une échographie du cœur qui peut montrer des problèmes avec la structure du cœur, comme un positionnement incorrect des deux grosses artères et tout flux sanguin irrégulier. Un électrocardiogramme, qui mesure l'activité électrique du cœur, des radiographies pulmonaires et d'autres tests médicaux peuvent également être utilisés pour établir le diagnostic.

Le d-TGV peut également être détecté avec un dépistage par oxymétrie de pouls chez le nouveau-né. L'oxymétrie de pouls est un simple test au chevet du patient pour déterminer la quantité d'oxygène dans le sang d'un bébé. De faibles niveaux d'oxygène dans le sang peuvent être le signe d'une malformation cardiaque congénitale critique. Le dépistage néonatal par oxymétrie de pouls peut identifier certains nourrissons atteints d'une malformation cardiaque congénitale critique, comme le d-TGV, avant qu'ils ne présentent des symptômes.

Traitements

La chirurgie est nécessaire pour tous les bébés nés avec d-TGV. D'autres procédures peuvent être effectuées avant la chirurgie afin de maintenir, d'agrandir ou de créer des ouvertures qui permettront au sang riche en oxygène de sortir dans le corps.

Il existe deux types de chirurgie pour réparer le d-TGV :

Chirurgie de commutation artérielle : il s'agit de la procédure la plus courante et elle est généralement effectuée au cours du premier mois de la vie. Il restaure le flux sanguin habituel à travers le cœur et vers le reste du corps. Au cours de cette chirurgie, les artères sont commutées dans leurs positions habituelles - l'artère pulmonaire provenant du ventricule droit et l'aorte du ventricule gauche. Les artères coronaires (petites artères qui irriguent le muscle cardiaque) doivent également être déplacées et rattachées à l'aorte.
Chirurgie de commutation auriculaire : cette procédure est moins courante. Au cours de cette chirurgie, les artères sont laissées en place, mais un tunnel est créé entre les cavités supérieures (oreillettes) du cœur. Ce tunnel permet au sang pauvre en oxygène de passer de l'oreillette droite au ventricule gauche et de sortir de l'artère pulmonaire vers les poumons. Le sang riche en oxygène de retour se déplace à travers le tunnel de l'oreillette gauche au ventricule droit et de l'aorte au corps. Bien que cette réparation aide le sang à se rendre dans les poumons puis dans le corps, elle demande également un travail supplémentaire au ventricule droit pour pomper le sang dans tout le corps. Par conséquent, cette réparation peut entraîner des difficultés plus tard dans la vie.

Après la chirurgie, des médicaments peuvent être nécessaires pour aider le cœur à mieux pomper, contrôler la pression artérielle, aider à éliminer l'excès de liquide dans le corps et ralentir le cœur s'il bat trop vite. Si le cœur bat trop lentement, un stimulateur cardiaque peut être utilisé.

Les nourrissons qui ont ces chirurgies ne sont pas guéris ; ils peuvent avoir des complications à vie. Un enfant ou un adulte atteint de d-TGV aura besoin de visites de suivi régulières avec un cardiologue pour surveiller ses progrès et éviter des complications ou d'autres problèmes de santé. Avec un traitement approprié, la plupart des bébés atteints de d-TGV grandissent et mènent une vie saine et productive.