Atrésie pulmonaire
L'atrésie pulmonaire est une anomalie congénitale de la valve pulmonaire, qui est la valve qui contrôle le flux sanguin du ventricule droit (chambre inférieure droite du cœur) vers l'artère pulmonaire principale (le vaisseau sanguin qui transporte le sang du cœur vers les poumons) . L'atrésie pulmonaire survient lorsque cette valve ne s'est pas du tout formée et qu'aucun sang ne peut aller du ventricule droit du cœur vers les poumons. Parce qu'un bébé atteint d'atrésie pulmonaire peut avoir besoin d'une intervention chirurgicale ou d'autres procédures peu après la naissance, cette anomalie congénitale est considérée comme une malformation cardiaque congénitale critique.
Chez un bébé sans malformation cardiaque congénitale, le côté droit du cœur pompe le sang pauvre en oxygène du cœur vers les poumons par l'artère pulmonaire. Le sang qui revient des poumons est riche en oxygène et peut ensuite être pompé vers le reste du corps. Chez les bébés atteints d'atrésie pulmonaire, la valve pulmonaire qui contrôle habituellement le sang circulant dans l'artère pulmonaire n'est pas formée, de sorte que le sang ne peut pas passer directement du ventricule droit aux poumons.
Dans l'atrésie pulmonaire, puisque le sang ne peut pas s'écouler directement du ventricule droit du cœur vers l'artère pulmonaire, le sang doit emprunter d'autres voies pour contourner la valve pulmonaire non formée. Le foramen ovale, une ouverture naturelle entre les cavités supérieures droite et gauche du cœur pendant la grossesse qui se ferme généralement après la naissance du bébé, reste souvent ouvert pour permettre le flux sanguin vers les poumons. De plus, les médecins peuvent donner des médicaments au bébé pour garder le canal artériel perméable du bébé ouvert après la naissance du bébé. Le canal artériel persistant est le vaisseau sanguin qui permet au sang de se déplacer dans les poumons du bébé avant la naissance du bébé et il se ferme aussi généralement après la naissance.
Types d'atrésie pulmonaire
Il existe généralement deux types d'atrésie pulmonaire, selon qu'un bébé présente ou non également une communication interventriculaire (un trou dans la paroi qui sépare les deux cavités inférieures, ou ventricules, du cœur) :
- Atrésie pulmonaire à septum interventriculaire intact: Dans cette forme d'atrésie pulmonaire, la paroi, ou septum, entre les ventricules reste complète et intacte. Pendant la grossesse, lorsque le cœur se développe, très peu de sang entre ou sort du ventricule droit et, par conséquent, le ventricule droit ne se développe pas complètement et reste très petit. Si le ventricule droit est sous-développé, le cœur peut avoir des difficultés à pomper le sang vers les poumons et le corps. L'artère qui transporte habituellement le sang hors du ventricule droit, l'artère pulmonaire principale, reste très petite, car la valve pulmonaire ne se forme pas.
- Atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire : dans cette forme d'atrésie pulmonaire, une communication interventriculaire permet au sang d'entrer et de sortir du ventricule droit. Par conséquent, le sang circulant dans le ventricule droit peut aider le ventricule à se développer pendant la grossesse, il n'est donc généralement pas aussi petit que dans l'atrésie pulmonaire avec un septum ventriculaire intact. L'atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire est similaire à une autre affection appelée tétralogie de Fallot. Cependant, dans la tétralogie de Fallot, la valve pulmonaire se forme, bien qu'elle soit petite et que le sang ait du mal à la traverser - c'est ce qu'on appelle la sténose de la valve pulmonaire. Ainsi, l'atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire s'apparente à une forme très sévère de tétralogie de Fallot.
Causes et facteurs de risque
Les causes des malformations cardiaques, telles que l'atrésie pulmonaire, chez la plupart des bébés sont inconnues. Certains bébés ont des malformations cardiaques en raison de modifications de leurs gènes ou de leurs chromosomes. On pense également que les malformations cardiaques sont causées par une combinaison de gènes et d'autres facteurs, tels que les éléments avec lesquels la mère entre en contact dans l'environnement, ou ce que la mère mange ou boit, ou certains médicaments qu'elle utilise.
Diagnostic
L'atrésie pulmonaire peut être diagnostiquée pendant la grossesse ou peu après la naissance d'un bébé.
Pendant la grossesse
Pendant la grossesse, il existe des tests de dépistage (également appelés tests prénataux) pour vérifier les malformations congénitales et d'autres conditions. L'atrésie pulmonaire peut être observée lors d'une échographie. Certains résultats de l'échographie peuvent amener le médecin à soupçonner qu'un bébé peut avoir une atrésie pulmonaire. Si tel est le cas, le médecin peut demander une échocardiographie fœtale pour confirmer le diagnostic. Un échocardiogramme fœtal est une échographie spécifique du cœur et des principaux vaisseaux sanguins du bébé qui est réalisée pendant la grossesse. Ce test peut montrer des problèmes avec la structure du cœur et le bon fonctionnement du cœur.
Après la naissance du bébé
Les bébés nés avec une atrésie pulmonaire présenteront des symptômes à la naissance ou très peu de temps après. Ils peuvent avoir une couleur de peau bleuâtre, appelée cyanose, parce que leur sang ne transporte pas assez d'oxygène. Les nourrissons atteints d'atrésie pulmonaire peuvent présenter des symptômes supplémentaires tels que :
- Problèmes respiratoires
- Couleur de peau cendrée ou bleutée
- Mauvaise alimentation
- Somnolence extrême
Lors d'un examen physique, un médecin peut voir les symptômes, tels que la peau bleuâtre ou des problèmes respiratoires. À l'aide d'un stéthoscope, un médecin vérifiera s'il y a un souffle au cœur (un bruit anormal de « sifflement » causé par un sang qui ne circule pas correctement). Cependant, il n'est pas rare qu'un souffle cardiaque soit absent dès la naissance.
Si un médecin soupçonne qu'il pourrait y avoir un problème, il peut demander un ou plusieurs tests pour confirmer le diagnostic d'atrésie pulmonaire. Le test le plus courant est un échocardiogramme. Ce test est une échographie du cœur du bébé qui peut montrer des problèmes avec la structure du cœur, comme des trous dans les parois entre les cavités, et tout flux sanguin irrégulier. Le cathétérisme cardiaque (insertion d'un tube fin dans un vaisseau sanguin et le guidage vers le cœur) peut également confirmer le diagnostic en examinant l'intérieur du cœur et en mesurant la pression artérielle et les niveaux d'oxygène. Un électrocardiogramme, qui mesure l'activité électrique du cœur, et d'autres tests médicaux peuvent également être utilisés pour établir le diagnostic.
L'atrésie pulmonaire est une malformation cardiaque congénitale critique qui peut être détectée lors du dépistage néonatal par oxymétrie de pouls (également appelée oxymétrie de pouls). L'oxymétrie de pouls est un simple test au chevet du patient pour estimer la quantité d'oxygène dans le sang d'un bébé. De faibles niveaux d'oxygène dans le sang peuvent être le signe d'une malformation cardiaque congénitale critique. Le dépistage néonatal par oxymétrie de pouls peut identifier certains nourrissons atteints d'une malformation cardiaque congénitale critique, comme l'atrésie pulmonaire, avant qu'ils ne présentent des symptômes.
Traitements
La plupart des bébés atteints d'atrésie pulmonaire auront besoin de médicaments pour maintenir le canal artériel ouvert après la naissance. Garder ce vaisseau sanguin ouvert aidera le flux sanguin vers les poumons jusqu'à ce que la valve pulmonaire puisse être réparée.
Le traitement de l'atrésie pulmonaire dépend de sa gravité.
Dans certains cas, le flux sanguin peut être amélioré en utilisant un cathétérisme cardiaque (insertion d'un tube fin dans un vaisseau sanguin et guidage vers le cœur). Au cours de cette procédure, les médecins peuvent élargir la valve à l'aide d'un ballon ou ils peuvent avoir besoin de placer un stent (un petit tube) pour maintenir le canal artériel ouvert.
Dans la plupart des cas d'atrésie pulmonaire, un bébé peut avoir besoin d'une intervention chirurgicale peu après la naissance. Pendant la chirurgie, les médecins élargissent ou remplacent la valve pulmonaire et élargissent le passage vers l'artère pulmonaire. Si un bébé a une communication interventriculaire, le médecin placera également un patch sur la communication interventriculaire pour fermer le trou entre les deux cavités inférieures du cœur. Ces actions amélioreront le flux sanguin vers les poumons et le reste du corps. Si un bébé atteint d'atrésie pulmonaire a un ventricule droit sous-développé, il pourrait avoir besoin d'interventions chirurgicales par étapes, similaires aux réparations chirurgicales du syndrome du cœur gauche hypoplasique.
La plupart des bébés atteints d'atrésie pulmonaire auront besoin de visites de suivi régulières avec un cardiologue pour surveiller leurs progrès et vérifier d'autres problèmes de santé qui pourraient se développer à mesure qu'ils vieillissent. À l'âge adulte, ils peuvent avoir besoin de plus de chirurgie ou de soins médicaux pour d'autres problèmes possibles.