**Retour veineux pulmonaire anormal total (RVPAT)**

Le retour veineux pulmonaire anormal total (RVPAT) est une anomalie congénitale du cœur. Chez un bébé atteint de RVPAT, le sang riche en oxygène ne revient pas des poumons vers l'oreillette gauche. Au lieu de cela, le sang riche en oxygène retourne vers le côté droit du cœur. Ici, le sang riche en oxygène se mélange au sang pauvre en oxygène. Cela fait que le bébé reçoit moins d'oxygène que ce dont le corps a besoin. Pour survivre avec ce défaut, les bébés atteints de RVPAT ont généralement un trou entre l'oreillette droite et l'oreillette gauche (une communication interauriculaire) qui permet au sang mélangé d'atteindre le côté gauche du cœur et d'être pompé vers le reste du corps. . Certains enfants peuvent avoir d'autres malformations cardiaques avec RVPAT, en dehors de la communication interauriculaire. Parce qu'un bébé avec ce défaut peut avoir besoin d'une intervention chirurgicale ou d'autres procédures peu après la naissance, le RVPAT est considéré comme une malformation cardiaque congénitale critique. Congénital signifie présent à la naissance.

Dans un défaut connexe, le retour veineux pulmonaire anormal partiel (RVPAP), toutes les veines n'ont pas une connexion anormale. Il existe des connexions anormales, mais une ou plusieurs des veines retournent normalement dans l'oreillette gauche. Par conséquent, RVPAP n'est pas aussi critique que RVPAT.

Chez un bébé sans malformation cardiaque congénitale, le côté droit du cœur pompe le sang pauvre en oxygène du cœur vers les poumons par l'artère pulmonaire. Le sang qui revient des poumons est riche en oxygène et se déplace dans les veines pulmonaires vers l'oreillette gauche. Le côté gauche du cœur pompe le sang riche en oxygène vers le reste du corps par l'aorte.

**Types de Retour veineux pulmonaire anormal total (RVPAT)**

Il existe différents types de RVPAT, en fonction de la connexion des veines pulmonaires :

Supracardiaque : Dans la RVPAT supracardiaque, les veines pulmonaires se rejoignent et forment une connexion anormale au-dessus du cœur avec la veine cave supérieure, qui est un vaisseau sanguin principal qui amène le sang pauvre en oxygène de la partie supérieure du corps vers le cœur. Dans ce type de RVPAT, un mélange de sang pauvre en oxygène et riche en oxygène retourne dans l'oreillette droite par la veine cave supérieure.
Cardiaque : Dans le RVPAT cardiaque, les veines pulmonaires se rejoignent derrière le cœur et se connectent à l'oreillette droite. Le sinus coronaire, qui est une veine qui aide à ramener le sang pauvre en oxygène du muscle cardiaque vers le cœur, aide à connecter les veines pulmonaires à l'oreillette droite dans ce type de RVPAT.
Infracardiaque: Dans le RVPAT infracardiaque, les veines pulmonaires se rejoignent et forment des connexions anormales sous le cœur. Un mélange de sang pauvre en oxygène et de sang riche en oxygène retourne dans l'oreillette droite à partir des veines du foie et de la veine cave inférieure, qui est le principal vaisseau sanguin qui amène le sang pauvre en oxygène de la partie inférieure du corps vers le cœur.

Causes et facteurs de risque

Les causes des malformations cardiaques, telles que RVPAT, chez la plupart des bébés sont inconnues. Certains bébés ont des malformations cardiaques en raison de modifications de leurs gènes ou de leurs chromosomes. On pense également que les malformations cardiaques sont causées par une combinaison de gènes et d'autres facteurs de risque, tels que les éléments avec lesquels la mère ou le fœtus entrent en contact dans l'environnement ou ce que la mère mange ou boit ou les médicaments qu'elle utilise.

Diagnostic

Le RVPAT et le RVPAP peuvent être diagnostiqués pendant la grossesse, mais le plus souvent, ces défauts sont diagnostiqués peu de temps après la naissance d'un bébé.

Pendant la grossesse

Pendant la grossesse, il existe des tests de dépistage (également appelés tests prénataux) pour vérifier les malformations congénitales et d'autres conditions. Le RVPAT peut être diagnostiqué pendant la grossesse avec une échographie (qui crée des images du corps). Certains résultats de l'échographie peuvent amener le médecin à soupçonner qu'un bébé pourrait avoir RVPAT. Si tel est le cas, le médecin peut demander une échocardiographie fœtale pour confirmer le diagnostic. Un échocardiogramme fœtal est une échographie spécifique du cœur et des principaux vaisseaux sanguins du bébé qui est réalisée pendant la grossesse. Ce test peut montrer des problèmes avec la structure du cœur et le bon fonctionnement du cœur. Cependant, le défaut RVPAT n'est pas couramment détecté pendant la grossesse. Il est difficile pour les médecins de voir les veines pulmonaires lors des tests de dépistage prénatal, car peu de sang va dans les poumons avant la naissance du bébé. Il est plus facile de détecter ce défaut après la naissance lorsque le sang circule dans les poumons et retourne au cœur.

Après la naissance d'un bébé

Les symptômes surviennent généralement à la naissance ou très peu de temps après. Les nourrissons atteints de RVPAT peuvent avoir une couleur de peau bleuâtre, appelée cyanose, car leur sang ne transporte pas suffisamment d'oxygène. Les nourrissons atteints de RVPAT ou d'autres affections provoquant une cyanose peuvent présenter des symptômes tels que :

Problèmes respiratoires
Cœur battant
Pouls faible
Couleur de peau cendrée ou bleutée
Mauvaise alimentation
Somnolence extrême

À l'aide d'un stéthoscope, un médecin entendra souvent un souffle cardiaque (un son anormal de « sifflement » causé par le sang circulant dans la communication interauriculaire). Cependant, il n'est pas rare qu'un souffle cardiaque soit absent dès la naissance.

Si un médecin soupçonne qu'il pourrait y avoir un problème, il peut demander un ou plusieurs tests pour confirmer le diagnostic de RVPAT. Le test le plus courant est un échocardiogramme. Il s'agit d'une échographie du cœur qui peut montrer des problèmes avec la structure du cœur, comme des trous dans les parois entre les cavités, et tout flux sanguin irrégulier. Le cathétérisme cardiaque peut également confirmer le diagnostic en montrant que les vaisseaux sanguins sont anormalement attachés. Un électrocardiogramme, qui mesure l'activité électrique du cœur, des radiographies pulmonaires et d'autres tests médicaux peuvent également être utilisés pour établir le diagnostic.

Le RVPAT est une malformation cardiaque congénitale critique qui peut également être détectée par le dépistage par oxymétrie de pouls chez le nouveau-né à l'aide de l'oxymétrie de pouls (également appelée oxymétrie de pouls). L'oxymétrie de pouls est un simple test au chevet du patient pour déterminer la quantité d'oxygène dans le sang d'un bébé. De faibles niveaux d'oxygène dans le sang peuvent être le signe d'une malformation cardiaque congénitale critique. Le dépistage néonatal par oxymétrie de pouls peut identifier certains nourrissons atteints d'une malformation cardiaque congénitale critique, comme le RVPAT, avant qu'ils ne présentent des symptômes.

Traitement

Les bébés atteints de RVPAT auront besoin d'une intervention chirurgicale pour réparer le défaut. L'âge auquel la chirurgie est pratiquée dépend de l'état de santé de l'enfant et de la structure spécifique des connexions anormales entre les veines pulmonaires et l'oreillette droite. L'objectif de la réparation chirurgicale du RVPAT est de rétablir le flux sanguin normal dans le cœur. Pour réparer ce défaut, les médecins connectent généralement les veines pulmonaires à l'oreillette gauche, ferment toutes les connexions anormales entre les vaisseaux sanguins et ferment la communication interauriculaire.

Les nourrissons dont les défauts sont réparés chirurgicalement ne sont pas guéris ; ils peuvent avoir des complications à vie. Un enfant ou un adulte atteint de TAPVR aura besoin de visites de suivi régulières avec un cardiologue pour surveiller ses progrès, éviter les complications et vérifier d'autres problèmes de santé qui pourraient se développer à mesure qu'il vieillit.